第57回 理学療法士国家試験 午後 第14問（解説つき）
60歳の男性。7年前から歩行時にふらつきを自覚し、6年前から話し方が単調で途切れ途切れとなり膀胱直腸障害と起立性低血圧を認めた。四肢の固縮や振戦が徐々に進行し、2年前から車椅子で移動するようになった。最近、声が小さくなり呼吸困難感を訴えるようになった。頭部MRIのFLAIR画像で水平断（別冊No. 4A）及び矢状断（別冊No. 4B）を別に示す。この疾患で合併する可能性が高いのはどれか。
- 1. 失語
- 2. 拮抗失行
- 3. 声帯麻痺
- 4. 下方注視麻痺
- 5. 他人の手徴候
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図の読み方: 水平断で、橋に十字の高信号（hot cross bun sign：十字の模様のパン「ホットクロスバン」に似た所見）があり、矢状断で橋と小脳の萎縮がみられる。
この問題のポイント: 小脳性運動失調・自律神経障害（排尿障害、起立性低血圧）・パーキンソン症状がそろい、橋にhot cross bun sign（十字の模様のパンに似た高信号）があるので、多系統萎縮症（小脳・脳幹・自律神経などが少しずつ傷んでいく神経難病）と考えられる。この病気では、声帯が開かなくなる声帯外転麻痺が起こる。
選択肢ごとの解説
- 1 × 失語は、大脳皮質の言語野の障害で起こる。多系統萎縮症では通常みられない。
- 2 × 拮抗失行（右手の動きを左手が邪魔する現象）は、脳梁の障害でみられる。
- 3 ○ 声帯麻痺（声帯外転麻痺）。声が小さい、呼吸困難感、夜間の喘鳴やいびきは、この合併を示す。睡眠中の突然死の原因になるとされる。
- 4 × 下方注視麻痺は、進行性核上性麻痺の特徴である。
- 5 × 他人の手徴候（自分の手が意思と関係なく動く現象）は、大脳皮質基底核変性症の特徴である。
臨床ではこう使う: 多系統萎縮症の患者で、声が小さい、息苦しい、夜間の大きないびきや喘鳴があれば、声帯麻痺を考えて主治医に報告する。起立性低血圧があるので、起き上がりや立ち上がりは血圧を測りながら段階的に行う。転倒が多い病気なので、早めに歩行補助具や車椅子への移行を計画する。
覚え方: 多系統萎縮症＝十字（hot cross bun）・失調・自律神経・声帯麻痺。進行性核上性麻痺＝下を見られない。大脳皮質基底核変性症＝他人の手。
根拠: 日本神経学会「脊髄小脳変性症・多系統萎縮症診療ガイドライン2018」
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- PT 第55回午後第34問 多系統萎縮症
出典：https://www.mhlw.go.jp/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iryou/topics/tp220421-08_09.html を加工して作成。解説は当アプリの独自作成（整形外科専門医監修）。