第54回 理学療法士国家試験 午後 第6問（解説つき）

この問題のポイント: 成人期の発症、つり革を握ると放しにくい（筋がすぐにゆるまない）、遠位筋優位の筋力低下、母親にも同じ症状（常染色体顕性遺伝）、前頭部の脱毛、斧のような顔つき（斧様顔貌）から、筋強直性ジストロフィーと考える。特徴はミオトニア。

選択肢ごとの解説

• 1　×　アテトーゼは、大脳基底核の障害による、ゆっくりくねるような不随意運動。
• 2　×　Gowers徴候（床から立ち上がるとき、手を膝について自分の体をよじ登るように立つ）は、近位筋が弱いDuchenne型筋ジストロフィーなどで見られる。
• 3　○　ミオトニアが見られる。
• 4　×　Lhermitte徴候は、首を前に曲げると背中から手足に電撃が走る。多発性硬化症などで見られる。
• 5　×　Romberg徴候（目を閉じると立っていられなくなる）は、深部感覚の障害で見られる。

臨床ではこう使う: ミオトニアは、寒いと強くなり、くり返し動かすと軽くなる（ウォームアップ現象）。筋強直性ジストロフィーでは、不整脈・白内障・糖尿病・眠気など全身の症状があるため、運動の前に心電図の情報も確認する。

覚え方: 筋強直性ジストロフィー＝「ミオトニア・斧様顔貌・前頭部の脱毛・遠位筋から・常染色体顕性」。

根拠: 日本神経学会 筋強直性ジストロフィー診療ガイドライン

他の年の同じ論点

• PT 第55回午後第89問　筋強直性ジストロフィー・ミオトニア
• PT 第56回午後第15問　筋強直性ジストロフィー

出典：https://www.mhlw.go.jp/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iryou/topics/tp190415-08_09.html を加工して作成。解説は当アプリの独自作成（整形外科専門医監修）。