第55回 作業療法士国家試験 午後 第89問（解説つき）

この問題のポイント: 筋強直性ジストロフィー（成人に多い筋ジストロフィーで、筋のこわばりと萎縮のほか、全身の多くの臓器に症状が出る）では、ミオトニア（強く握ると手がすぐに開かない、筋がすぐにゆるまない現象）が特徴。

選択肢ごとの解説

• 1　×　多くは20〜30歳代の成人期に発症する（先天型もある）。
• 2　×　常染色体顕性（優性）遺伝。
• 3　×　顔面筋が侵されやすく、表情が乏しく、こめかみがやせた斧のような顔つき（斧様顔貌）になる。
• 4　○　ミオトニアが見られる。
• 5　×　認知機能の障害、白内障、不整脈、糖尿病、前頭部の脱毛などを合併する。

臨床ではこう使う: 筋強直性ジストロフィーの人は、不整脈による突然死の危険があり、心電図の確認が欠かせない。筋の萎縮は手足の遠位から始まり、手の力や足首の背屈が弱くなるため、装具の検討が必要になることがある。

覚え方: 筋強直性ジストロフィー＝「ミオトニア・斧様顔貌・遠位筋から・常染色体顕性・多臓器の合併症」。

根拠: 日本神経学会 筋強直性ジストロフィー診療ガイドライン

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出典：https://www.mhlw.go.jp/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iryou/topics/tp200414-08_09.html を加工して作成。解説は当アプリの独自作成（整形外科専門医監修）。